크로이츠 펠트 - 야콥병 은 뉴런에 비정상적인 프리온 단백질의 출현으로 인한 뇌 손상과 관련된 드문 질환으로, 최초로 기술 한 과학자들의 이름을 따서 명명되었습니다. 65 세에서 70 세 사이의 사람들 사이에서 가장 흔한 병리학.
크로이츠 펠트 - 야콥 증후군의 원인
크로이츠 펠트 - 야콥병은 전염성 병리학 적으로 과학적으로 확립되었습니다. 뇌의 신경 세포와 인체의 다른 세포들에는 정상적인 프리온 단백질이 있으며, 오늘날 그의 기능은 불분명합니다.
인체에 침투하는 비정상적인 전염성 단백질 프리온은 혈액과 함께 뇌에 들어서면서 뉴런에 축적됩니다. 또한, 병적 인 프리온은 뇌 세포의 정상 단백질과 접촉하여 그 구조가 변화하여 감염 프리온과 유사한 병원성 형태로 점진적으로 변형됩니다. 비정상적인 프리온은 플라크를 형성하고 신경 세포 사멸을 일으 킵니다.
병원성 프리온에 의한 감염은 다음과 같은 방법으로 발생할 수 있습니다 :
- 감염된 조직 (피부, 눈의 각막, 뇌의 딱딱한 껍질)을 이식 할 때;
- 자격이없는 멸균 된 신경 외과 적기구를 통해;
- 수혈과 함께;
- 호르몬 약물 (인간 생식선 자극 호르몬, somatotropin)의 도입;
- 병든 동물이나 감염자 (소, 염소 등)의 고기를 먹을 때.
또한 질병을 일으키는 요인 중 하나는 유전자의 돌연변이와 관련된 유전 적 소인이다. 질병의 일부 사례는 원인을 알 수 없습니다.
크로이츠 펠트 - 야콥병의 증상
크로이츠 펠트 - 야콥병 (Creutzfeldt-Jakob disease)은 잠복기가 길기 때문에 감염성 프리온이 뇌 조직에 침투하고 정상 프리온에서 병원성 변화가 일어나는 시간과 관련이있다. 이 과정이 얼마나 오래 지속될지는 감염 방법에 달려 있습니다. 따라서 감염된 비수술 도구로 뇌 조직을 감염 시키면 15-20 개월 후 그리고 감염된 약이 도입되면 12 년 후에 발병합니다.
크로이츠 펠트 - 야콥병의 대부분은 점차적으로 발전하고 있습니다. 다양한 증상을 특징으로하는이 병의 세 단계가 있습니다 :
1. 전조 증상의 단계 :
- 과민 반응;
- 집중 어려움;
- 두통 ;
- 현기증;
- 수면 장애;
- 감소 된 시력;
- 행동 반응의 변화;
- 원인없는 두려움의 감각;
- 갑작스러운 환각 경험;
- 걸음 걸이의 불안정;
- 카운팅 작업 위반, 독서.
2. 펼쳐진 임상 증상의 단계 :
- 경련 마비 (하체 또는 상지의 신체 절반);
- 자발적인 운동의 조정 장애;
- 간질 발작 ;
- 근육 강직;
- 떨림, athetosis;
- 근 기능 항진증;
- 언어 장애;
- 감수성 장애.
3. 말기 단계 - 심한 치매로 특징 지어지며 환자는 쇠약 상태이며 비 접촉 상태입니다. 강력한 근육 쇠약,과 운동 항진증, 삼키는 장애, 고열 및 간질 발작이 있습니다.
크로이츠 펠트 - 야콥병의 치료 및 결과
이 질병은 모든 경우 사망으로 이어집니다. 대부분의 환자의 평균 수명은 질병의 시작 시점으로부터 1 년 이내에 지나지 않습니다. 지금까지 특정 치료법에 대한 접근법이 활발히 개발 중이며 환자는 증상 치료 만받습니다.