건강한 유기체는 바이러스, 곰팡이 및 박테리아의 공격, 알레르겐 및 기타 불리한 요인으로부터 면역 시스템 세포에 의해 보호됩니다. 1 차 면역 결핍은 생후 첫해부터이 장벽을 박탈하지만 성인기에 나타날 수 있습니다. 이 질환은 전문가의 지속적인 모니터링과 매우 긴 치료가 필요합니다.
1 차 선천성 면역 결핍의 분류
고려중인 병리학은 기능 부족으로 인한 5 가지 종류가 있습니다 :
1. 세포 면역의 불충분 :
- 오 로티 사이드;
- Di Georgi의 증후군;
- 비오틴 의존성 발효 장애;
- 퓨린 클로라이드 포스 포 릴라 제의 부족.
2. 식균 성 원발성 면역 결핍 :
- 만성 육아 종성 질환;
- 순환 및 만성 비 환식 호중구 감소증;
- 밀러 증후군 ( "lazy leukocytes".
3. 체액 성 세포의 부족 :
- 늦은 면역 시작;
- 브루 턴 증후군;
- 면역 글로블린의 선택적 결핍.
4. 세포 및 체액 면역 결핍의 병합 :
- 위스 코트 - 알드리치 증후군;
- 저 칼슘 혈증 ;
- 망상 성 이형성증;
- Glanzmann-Riniker 증후군.
5. 보완 실패 :
- Quincke-Osler의 부종;
- 루푸스 홍반증;
- 류마티스 성 관절염.
1 차 면역 결핍의 증상
설명 된 유전 병리를 정확하게 나타낼 수있는 특징적인 징후는 없습니다. 임상 적 발현은 질병의 유형, 형태 및 중증도에 따라 매우 다양합니다.
1 차적인 면역 결핍을 의심하기 위해서는 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 빈번한 전염성 및 바이러스 성 질병에 대한 감수성;
- 항생제 복용의 최소 효과;
- 재발 성 피부 칸디다증 ;
- 악화 된 농양;
- 폐렴 2 회 이상;
- 영구 이염, 부비동염, 기관지염.
1 차 면역 결핍증 치료
병리학을 치료할 수 없으므로 치료가 어렵습니다. 환자의 삶의 질을 향상시키기 위해서는 감염을위한 항균제, 항 바이러스제 및 항균제를 신중하게 선택하는 것뿐만 아니라 면역 글로불린을 이용한 지속적인 면역 대체 치료가 필요합니다.
기술 된 질병의 근본적인 치료법은 어린 나이에 더 잘 수행되는 골수 이식에서 이루어집니다. 그러나이 작업이 매우 비싸며 때로는 충분한 호환성을 가진 기증자를 찾기가 어렵다는 점도 주목할 가치가 있습니다.